Гипоспадия

Гипоспадия - один  из  наиболее  распространенных  пороков развития полового члена. Встречается  в  среднем  1:200   новорожденных  мальчиков.  Патология характеризуется различной степенью эктопии (смещения) наружного отверстия мочеиспускательного канала на основание головки, венечную борозду, ствол полового члена, мошонку, промежность. Заболевание может сопровождаться искривлением  кавернозных тел члена у 25-30% больных, часто наблюдаются  нарушения   мочеиспускания  и  половой  функции. Крайняя плоть, обычно, циркулярно не окружает головку, она расщеплена, представляет собой мясистый лоскут в виде  капюшона, расположенный по дорсальной (задней) поверхности.

Существуют мнения о наследственной предрасположенности к данному заболеванию. Изучая вопросы наследования гипоспадии, Н.Е.Савченко (1974) наблюдал гипоспадию в четырех поколениях, а E. D. Smith (1990).  в шести.  Основной причиной возникновения гипоспадии считают гормональные нарушения развития полового члена.  В результате  недостаточной продукции яичками и плацентой мужских гормонов -андрогенов, либо ферментная недостаточность  процесса превращения тестостерона в дегидротестостерон или дефекты чувствительности андрогенных рецепторов в половом члене. “Поломка” в любой точке цепи андрогенной стимуляции может вызвать также различные интерсексуальные состояния  Devine CJ (1977) J.P.Murphy (1998),

Диагноз гипоспадии не всегда прост. Ложное, слепо заканчивающиеся, отверстие на вершине головки, нередко вводит врачей в заблуждение. Истинное отверстие уретры может располагаться значительно ниже и быть заужено. Поэтому всех детей с нарушенной анатомией половых органов необходимо осматривать в момент мочеиспускания. Особое место в диагностике и лечении   занимают дети с тяжелыми формами гипоспадии 17-20% (мошоночная, промежностная с грубым искривлением полового члена). Косвенными признаками с интерсексуальных аномалий у этих больных могут служить сочетание гипоспадии с двусторонним крипторхизмом (не опущение яичек), микропения – (недоразвитие полового члена, его малые размеры), члено-мошоночная транспозиция или раздвоение мошонки.  -    по виду напоминающие  большие половые губы у девочек. Для уточнения генетического пола  следует  проводить определение хромосомного набора ребенка (ХХ либо ХУ) методом кариотипирования,  оценивать  половой хроматин по буккальному мазку, либо   методом Y- флюоресценции (позволяющей выявить длинное плечо Y хромосомы). 

Оперативное лечение гипоспадии относят к сложным задачам пластической хирургии. Операция предусматривает не только полное расправление кавернозных тел, но и создание недостающей части мочеиспускательного канала из собственных тканей ребенка. Необходимо сформировать герметичную трубку из кожи ствола полового члена или крайней плоти по которой под давлением будет течь моча. Важно чтобы вновь созданный участок уретры хорошо кровоснабжался, не имел дефектов (мочевых свищей), не было рубцовых стенозов (сужений),  нарушающих мочеиспускание или дивертикулообразных расширений, где скапливается застойная моча. При коррекции гипоспадии необходимо стремиться к соблюдению строгих современных косметических требований – ровные кавернозные тела, наружное отверстие уретры на вершине головки (а не у её основания), отсутствие избытков кожи на крайней плоти и стволе полового члена. 

Именно поэтому лечение гипоспадии считается сложной комплексной проблемой, которую большинство хирургов решают поэтапно. Выполняя ряд последовательных операций, расправление полового члена, заготовка запаса кожи на стволе полового члена, создание по частям  искусственной уретры.

Однако, существуют более сложные одномоментные методики, объединяющие несколько этапов лечения этого сложного порока. В  отделе детской урологии НИИ Урологии МЗ РФ применяют одномоментные методики лечения всех существующих форм гипоспадии, используются авторские операции проф.Рудина Ю.Э. из них пять(5) защищены  патентом  РФ. Результаты лечения соответствуют современным международным косметическим требованиям, доложены на международных научных конгрессах детских урологов в России, Англии, Австрии ,Германии, Латвии и Турции.

Делать ли операцию при минимальных  изменениях полового члена ?  Если деформации кавернозных тел ствола члена нет, имеется венечная гипоспадия и крайняя плоть ввиде капюшона.  Делать! Однако ни в коем случае не соглашайтесь на выполнение обрезания без пластики уретры, эти предложения очень часто можно услышать из уст врачей мало знакомых с проблемами гипоспадии. Крайняя плоть необходима как пластический материал при проведении  операций по созданию недостающей части мочеиспускательного канала.

Во цивилизаванных странах оперируют все формы гипоспадии. Половой член мальчика не должен отличаться от нормы, это особый орган для мужчины и любые отклонения  в его строении, даже незначительные, могут служить причиной неуверенности в собственных силах. Именно поэтому целесообразно закончить лечение гипоспадии до возраста 3-4 лет, чтобы ребенок не помнил о существовавших в его жизни проблемах. Если возраст мальчика значительно старше, целесообразно не акцентировать внимание на том, что у него порок полового члена и важно убедить ребенка в возможности полного излечения.  

В каком возрасте делать операцию? В нашей клинике операции начинают с возраста 10-11 месяцев при условии, что размеры полового члена не меньше 30 мм и нет грубой сочетанной патологии увеличивающей риск проведения анестезии (наркоза)

Хирургическое лечение гипоспадии – это серьезное испытание для ребенка и его близких.

Задача оперирующего хирурга, врачей и медицинского персонала помочь пройти этот сложный период с наименьшими трудностями.

Какую информацию необходимо иметь? Операции на половом члене болезненны (орган имеет много чувствительных рецепторов особенно на головке), в современной практике применяются местные обезболивающие средства, блокады и анальгетики (включая наркотические в первые сутки после операции) тем не менее, остаются некоторые болевые ощущения которые могут беспокоить ребенка.

Отведение мочи при коррекции гипоспадии (в 90% случаев) предусматривает установку уретрального катетера (трубка проведенная через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь). Большинство детей минимально реагируют на наличие катетера, однако некоторые больные испытывают  дискомфорт, позывы на дефекацию, ноющие боли внизу живота.

После операции для предупреждения развития выраженного отека тканей и предупреждения инфицирования послеоперационной раны на половой член накладывают циркулярные повязки, которые пропитывают специальными составами, улучшающими заживление. Смена повязки это тоже довольно болезненная процедура, несмотря на применение обезболивающих составов.

Однако все эти сложности решаемы в условиях профессионального коллектива медицинских работников, длительно работающих с больными данного профиля. Имеются уже отработанные схемы позволяющие уменьшить все риски операции и послеоперационного ведения детей с гипоспадией

В качестве примера представлены результаты лечения больных с  гипоспадией.

Рис.1   А.Мальчик 5 лет с дистальной гипоспадией стволовой формой.

Б. Фото того же ребенка после операции. В. Тот же мальчик спустя 2 года  после операции.  Мочится свободно широкой струей, свищей нет.
Рис.2    А.  Фото ребенка  1,5 лет с мошоночной гипоспадией и   деформацией полового члена. 

Б. Фото того же ребенка через 1 неделю после операции. 
В. Г.   Тот же ребенок спустя 6 мес. после операции. Широкая напряженная струя    указывает на свободно проходимую уретру и отсутствие мочевых свищей
Рис.3 .Мальчик 3 лет в венечной гипоспадией  А. Тот же ребенок через 5 мес. после операции Б.

Другой пример лечение очень сложного варианта промежностной гипоспадии с грубой деформацией кавернозных и полным отсутствием уретры на головке,   стволе полового члена и мошонке
Рис.4  Мальчик 1года с   проксимальной гипоспадией   промежностной формой А.   Тот же   ребенок  после успешной  одномоментной операции, расправления   кавернозных тел и  пластики уретры  тубуляризированным лоскутом кожи крайней плоти.Б. Тот же ребенос спустя 1 мес во время мочеиспускания (свищей нет).

Необходимо понимать, что одномоментные операции по коррекции всех проявлений порока при гипоспадии не являются самоцелью. Конечно предпочтительно, чтобы икривление члена, недостаток длины уретры, сужения уретры и рубцы от предыдущих хирургических вмешательств были устранены одной операцией. К сожалению это не всегда возможно и часто увеличивает риск послеоперационных осложнений. Именно поэтому нельзя забывать и о этапных операциях.

Последние разработки зарубежных и отечественных хирургов предлагают новые методы коррекции сложных и осложненных форм гипоспадии. Позволяют использовать свободные (некровоснабжаемые) лоскуты : ткань крайней плоти, слизистой оболочки щеки в виде запаса пластического материала которые перемещают в заданные места ( в область расположения мочеиспускательного канала) и добиваются имплантации (приживления) этих тканей

Такой подход позволяет заготовить достаточное количество пластического материала на стволе полового члена , чтобы создать трубку необходимого диаметра. Запас тканей помогает укрыть новую уретру надежно с минимальным риском образования свищей и сужений мочеиспускательного канала. Мы давно освоили эти методы и рекомендуем в самых сложных случаях коррекции гипоспадии использовать именно такие двухэтапные способы лечения.
Применение этих надежных методик в руках профессионалов позволяет снизить число осложнений операции до 2-3%

Рис. 1  Методика двухэтапного лечения  проксимальной гипоспадии.

1этап – расправление кавернозных тел имплантация свободного лоскута крайней плоти.

А Б

А. Мальчик 1 года с проксимальной гипоспадией пеноскротальной формой и деформацией ствола полового члена.

Б. Проба  с искусственной эрекцией (деформация кавернозных тел на 65 град.)

В Г

В. Г.  Полное расправление кавернозных тел  и мобилизация ткани головки (крыльев головки) полового члена,  перемешение мясистой оболочки крайней плоти. заготовка свободного лоскута крайней плоти

Д Е

Д. Имплантация и фиксация  свободного лоскута крайней плоти  по вентральной поверхности полового члена.

Е. Прижатие лоскута к турунде с левомиколем узловыми швами.

Ж

Ж. Результат первого этапа лечения  проксимальной гипоспадии. Вид полового члена через 6 мес. после расправления полового члена и имплантации  свободного лоскута крайней плоти.

Рис. 2  Второй этап двухэтапного лечения проксимальной гипоспадии. Пластика уретры по Дюплею.

А Б

А. Выкраивание лоскута по вентральной поверхности полового члена.    

Б. Вид члена после операции.

В

В. Тот же больной через 2 мес. после операции во время акта мочеиспускания.

Ю.Э.Рудин  www.drrudin.ru

rudin761@yandex.ru