Эписпадия

Эписпадия (мужская) - редкий порок развития полового члена, характеризующийся расщеплением (отсутствием замыкания) головки и мочеиспуска-тельного канала по дорсальной поверхности. Крайняя плоть также расщеплена и локализуется преимущественно в области уздечки во вентральной поверхности Заболевание встречается 1:117 000 новорожденных.Стволовая эписпадия встречается еще реже 1:210 000 (J.Gearhart 2010) Эписпадия входит в комплекс пороков экстрофия мочевого пузыря и эписпадия. Выделяют головчатую,венечную,стволовую, субтотальную и тотальную эписпадии. При субтотальной форме наблюдается частичное неудержание мочи, обусловленное пороком сфинктера мочевого пузыря (Рис.1).

Рис.1 Мальчик 4 лет с субтотальной эписпадией, неудержанием  мочи.

При тотальной эписпадии наблюдается расщепленная головка, полностью открытый мочеиспускательный канал, лонные кости не соединены между собой, имеется дефект сфинктера мочевого пузыря. Дети с тотальной эписпадией имеют недержание мочи, постоянное выделение её наружу. Половой член у больных с эписпадией значительно уменьшен в размерах.. По данным JAUREGUIZAR, LOBATO , SUAREZ. 2007 Spain при обследовании взрослых мужчин, оперированных по поводу экстрофии мочевого пузыря и эписпадии, средняя длина полового члена составляет 7см ( т.е. только половину от нормальной длины)

Причиной тому расхождение лонного сочленения и выраженная деформация кавернозных тел вверх. Исследованиями Саввы Перовича установлено, что белочная оболочка по дорсальной поверхности полового члена у больных с экстрофией и эписпадией диспластична и укорочена. К сожалению иссечения рубцовой ткани бывает недостаточно для полного расправления кавернозных тел.

Коррекция деформации ствола полового члена при эписпадии требует довольно сложного хирургического лечения.

Наиболее распространенной операцией при эписпадии считают методику Рэнсли-Кантвела (Ransey). Формирование уретры из продольного лоскута уретральной площадки и погружение её между кавернозными телами полового члена. Операция позволяет улучшить удержание мочи для детей с недостаточностью сфинктера мочевого пузыря. Предусматривает сопоставление и ушивание головки и пластику крайней плоти.

Рис.2. Схема операции Ренсли-Кентвела. А,В,С,Д, выделение лоскута ствола полового члена для формирования уретры. Е,F, разделение кавернозных тел. G поперечное рассечение кавернозных тел, H. формирование лоскута в трубку, поворот и сшивание рассеченных кавернозных тел.

Однако, данных пособий бывает недостаточно для устранения искривления кавернозных тел.

Поэтому для восполнения дефицита длины дорсальной поверхности ствола полового члена нами (Ю.Рудин,С.Перович) предложено оперативное вмешательство с применением метода "графтинга" полового члена (пластика дорсальной поверхности белочной оболочки кавернозных тел свободным деэпителизированным лоскутом).

Данный способ позволяет надежно устранить искривление полового члена, увеличить его визуальные размеры (на 1-3см) и перевести кавернозные тела в естественное анатомически правильное положение (когда вне эрекции головка полового члена смотрит вниз.) Отдаленные результаты комплексного лечения детей с экстрофией позволили добиться у половины пациентов длины полового члена соответствующей нижней границе нормы.

Рис.3. Мальчик с субтотальной эписпадией А.-до операции. Б.- сразу после операции.
В - тот же больной спустя 1 мес. после операции.
Рис.4. А. Ребенок 2 лет с экстрофией мочевого пузыря (первичная пластика выполнена в новорожденном возрасте). Б. Тот же мальчик после операции пластики полового члена (графтинг) и формирования уретры. В.Г. Схема выделения кавернозных тел и графтинга

Эписпадия (женская) - редкий порок развития уретры (1:428 000), при котором отмечается, расщепление передней стенки мочеиспускательного канала, расщепление клитера и расхождение в сторону половых губ. При тяжелых формах отмечается частичное неудержание мочи или полное недержание мочи. Опреративное лечение направлено на удлиннение уретры и перемещение её вниз ближе к влагалищу в нормальное анатомическое положение, операция предусматривает также объединение расщепленных частей головки клитера, пластику половых губ (сведение). (Рис.4)

Рис.5. А. Девочка 6 лет с субтотальной эписпадией неудержанием мочи Б.Расщепленный клитор, стрелка указывает на расщепленную переднюю стенку уретры. В.та же больная после операции.

Эписпадия сложный порок развития требующий комплексного лечения. После проведения операции больные требуют длительного медикаментозного лечения направленного на нормализацию работы мочевого пузыря и устранения возможных нейрогенных дисфунций детрузора.

Проф. Рудин Ю.Э.
www.drrudin.ru,
rudin761@yandex.ru,
тел. (499) 164-13-65