ГИПОСПАДИЯ. Обзор зарубежной литературы. Вопросы и ответы

1. Что такое гипоспадия?

Гипоспадией называют любое состояние, при котором наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается на нижней поверхности полового члена, а не на его верхушке. В тех случаях, когда оно открывается на дорсальной поверхности, говорят об эписпадии.

2. Является ли гипоспадия наследственным пороком развития?

В некоторых случаях развитие гипоспадии обусловлено генетическим фактором, однако у большинства пациентов наследственный анамнез не отягощен. В исследовании Бауэра (Ваиег) установлено, что отцы детей с гипоспадией страдали этим заболеванием в 7 % случаев. Братья, по данным этого исследования, страдали в 14 % случаев. Если у новорожденного ребенка определяется гипоспадия, риск появления второго ребенка с гипоспадией составляет 12 % при неотягощенном семейном анамнезе. Он повышается до 19 %, если гипоспадия имеется у другого члена семьи, например у двоюродного брата или дяди, и до 26 %, если гипоспадия имеется у отца и сибса.

3. У всех ли детей с гипоспадией имеется крайняя плоть в виде капюшона?

В виду особенностей эмбриологического развития полового члена и мочеиспускательного канала и закрытия латеральных тканей медиально, кожа крайней плоти практически у всех мальчиков с гипоспадией остается неполной. В редких случаях гипоспадии с большим наружным отверстием мочеиспускательного канала - мега-меатальной гипоспадии - имеется неизмененная крайняя плоть, и диагноз обычно устанавливают во время циркумцизии.

4. Где чаще расположена гипоспадия - в области пеноскротального сегмента или в дистальных отделах полового члена?

Наиболее типичная форма гипоспадии - дистальная гипоспадия. Это наиболее легкая форма заболевания, при которой наружное отверстие мочеиспускательного канала располагается под венцом полового члена или на головке. Она встречается приблизительно в 80-85 % всех случаев. От 10 до 15 % случаев приходится на ствол полового члена, и только у 5-10 % пациентов отверстие мочеиспускательного канала расположено в пеноскротальном сегменте или на промежности - тяжелые случаи

А. Дистальная гипоспадия В. Тяжелая форма проксимальной гипоспадии в центральной мошоночной области

5. У всех ли детей с крайней плотью в виде капюшона имеется гипоспадия?

Нет. У некоторых детей, родившихся с нормально расположенным наружным отверстием мочеиспускательного канала, тем не менее имеется крайняя плоть в виде капюшона. В этих случаях следует тщательно осмотреть половой член для исключения других патологических состояний, например хорды или атрезии мочеиспускательного канала. Кроме того, крайняя плоть в виде капюшона может наблюдаться и при отсутствии другой патологии, т. е. имеет место косметический дефект.

6. Как часто встречается гипоспадия?

Частота развития гипоспадии варьируется в пределах 5,2-8,2 на 1000 новорожденных мальчиков, или примерно 1 случай на 150-200 новорожденных.

7. Требуется ли мальчикам с гипоспадией урологическое обследование для выявления других аномалий?

Только мальчики с тяжелыми формами гипоспадии и неясным полом, у которых имеются пороки развития яичек (например, крипторхизм), нуждаются в обследовании. До 25 % этих больных имеют увеличенные маточки или другие женские образования. Обычное обследование при других формах гипоспадии не требуется, так как частота пороков развития у них примерно соответствует таковой во всей популяции в целом.

8. Какой возраст считается оптимальным для выполнения операции по поводу гипоспадии?

При определении лучшего возраста для хирургического лечения необходимо учитывать эмоциональные аспекты как в отношении ребенка, так и в отношении семьи. Считается, что идеальный возраст приходится на промежуток между 6 и 15 мес, когда уточнены факторы полового осознания, соблюдена настороженность в отношении опредепения половой принадлежности, легче проводить мероприятия в послеоперационный период и определены технические аспекты операции.

9. Как выполнить операцию по поводу гипоспадии при маленьком половом члене?

Иногда для индуцирования роста полового члена можно использовать тестостерон. В сложных случаях, при маленьком половом члене и более раннем выполнении оперативного лечения, можно использовать тестостерон в предоперационном периоде. Операция по поводу гипоспадии способствует увеличению длины полового члена.

10. Нужно ли госпитализировать ребенка для операции по поводу гипоспадии?

В подавляющем большинстве случаев, по мнению американских хирургов, операцию можно выполнить амбулаторно . Это позволяет избежать передаваемых заболеваний, например вирусных инфекций, которые широко распространены в больницах, и снизить стоимость лечения. Однако наиболее существенным является снижение эмоционального стресса у ребенка и семьи. Ребенок предпочитает оставаться в знакомой ему обстановке, меньше нарушается жизнь родителей, сохраняется уход за другими сибсами. Послеоперационный уход при амбулаторно выполненной операции по поводу гипоспадии стал в настоящее время существенно более простым.

11. Что такое гипоспадийный инвалид?

Гипоспадийный инвалид - это старый термин, который применяли в отношении мальчика или мужчины, перенесшего многочисленные операции, направленные на коррекцию гипоспадии без достижения хорошего эффекта.. Ранее такие случаи встречались достаточно часто, однако в последнее время число таких пациентов существенно сократилось, что связано с улучшением техники операций и лучшим пониманием сути заболевания.

12. Если операции по поводу гипоспадии выполняли несколько раз, и они оказались неудачными, что еще можно предпринять?

Неудавшаяся операция по поводу гипоспадии - это упрек хирургу, так как вся сложность заключается в выраженном рубцевании и недостатке кожи. Часто для создания мочеиспускательного канала требуется пересадка кожи. Несмотря на то, что раньше применяли кожные лоскуты, в настоящее время предпочитают использовать другие ткани, например слизистую оболочку щеки. Это позволяет добиться лучших результатов как в ближайшем, так и в отдаленном периоде.

13. Перечислите наиболее важные технические факторы, обеспечивающие успех операции по поводу гипоспадии.