КРИПТОРХИЗМ и эктопия яичка

КРИПТОРХИЗМ и эктопия яичка

Jonathan H. Ross, M. D,  J.Makanich и другие

Крипторхизмом называют состояние, при котором яичко не определяется в мошонке, а останавливается на одном их уровней своего нормального пути из брюшной полости (в эмбриогенезе). Если этот путь отклоняется от нормального наблюдается эктопия яичка. При эктопии происходит нормальное опущение яичка через наружное паховое кольцо, однако затем происходит его перемещение, после которого оно располагается эктопически ( в необычном для него месте).

Различают следующие варианты эктопии яичка:

1. Поверхностная паховая (самая частая) - яичко располагается над апоневрозом наружной косой мышцы живота, так как после выхода из наружного пахового кольца оно смещается вверх и латерально.
2. Промежностная  (редкая) – яичко обнаруживают  спереди от заднего прохода справа или слева от срединной линии
3. Бедренная (редкая) – яичко располагается в бедренном треугольнике снаружи от бедренных сосудов, а семенной канатик проходит под паховой связкой.
4. Члено-лобковая (редкая) – яичко расположено под кожей на дорсальной поверхности у корня полового члена.
5. Поперечная или парадоксальная (редкая) – оба яичка опускаются через один паховый канал (описано всего 85 случаев в мировой литературе).
6. Тазовая (редкая) – яичко обнаруживается в полости малого таза

Крипторхизм  - результат остановки яичка на каком-либо этапе опускания  по нормальному пути. Чаще эта патология односторонняя. Выделяют абдоминальную, паховую форму крипторхизма и вариант положения яичка у наружного пахового кольца (как наиболее частый).

У доношенных новорожденных  крипторхизм находят в 3,4% случаев, а у недоношенных новорожденных – в 30%. У взрослых мужчин распространенность крипторхизма составляет 0,7-0,8%. Возможно самостоятельное  опущение яичка  в течение первого года жизни (в большинстве случаев в первые три месяца). Примерно у 74 % доношенных детей с крипторхизмом и 95 % недоношенных детей с крипторхизмом происходит самопроизвольное опущение яичка.

Этиология

Точная причина крипторхизма не известна, но выдвинуто несколько гипотез.

Пороки развития направляющей связки. Как полагают, причина нарушения  опускания гонады из поясничной области (где она закладывается в эмбриогенезе) связана с опережением роста тела по сравнению с ростом внутренних органов. Опускание яичка обеспечивает направляющая связка – фиброзный тяж, расположенный между нижним  полюсом яичка и мошонкой. Возможные причины крипторхизма – отсутствие или пороки развития направляющей связки

Дисгенезия гонад. Крипторхизм может быть обусловлен дисгенезией гонад, из-за чего гонада становится не чувствительной, резистентной, к гонадотропным гормонам. Эта гипотеза лучше других объясняет, почему возникает односторонний крипторхизм, а двусторонний часто сочетается с неизлечимым бесплодием.

Дефицит гонадотропных гормонов.

Причиной крипторхизма может быть дефицит гонадотропных гормонов у матери. Это объясняет двусторонний крипторхизм у недоношенных, ведь выработка  гонадотропных гормонов  у матери повышается только в последние 2 недели беременности, но не позволяет объяснить случаи одностороннего крипторхизма.

Установлено, что гонадотропные гормоны влияют на опускание яичек, регулируя выработку андрогенов. В частности, этот процесс сопровождается значительным повышением уровня дигидротестостерона. Кроме того, необходимым условием для нормального опускания яичка в мошонку является отсутствие механических препятствий.

Существует несколько теорий  объяснения  механизма  опущения яичка в норме. Нормальное опущение яичка, несомненно, может быть обусловлено несколькими факторами, но наиболее часто предполагают влияние следующих пяти:

1. Тракция вниз за счет gubernaculum testit (проводника яичка).

2. Различия в скорости роста тела по сравнению с семенным канатиком и gubernaculum testit.

3. Повышение внутрибрюшного давления, проталкивающего яичко через паховое кольцо.

4. Развитие и созревание придатка яичка.

5. Эндокринные факторы.

Патогенез и патоморфология.

Мошонка - терморегулятор для яичек, поддерживающий в них температуру на 1 градус С ниже температуры тела. Клетки сперматогенного эпителия очень чувствительны к повышению температуры. При гистологическом исследовании яичек при крипторхизме значительные изменения  обнаруживают уже на 1-ом году жизни, а к 4-м годам в яичках отмечаются обширные отложения коллагена. В связи с этим крипторхизм следует устранять в течение 1-го года жизни . К 6 годам изменения еще более заметны. Семенные канальцы сужены, число сперматогониев уменьшено, а вокруг канальцев имеется выраженный фиброз. По окончании полового развития яички при крипторхизме могут сохранять нормальные размеры, однако большая часть сперматогенного эпителия отсутствует, поэтому больные, как правило  страдают бесплодием.

Нельзя забывать, что примерно в 10% случаев крипторхизм сочетается с первичным или вторичным гипогонадизмом. При этом сперматогенез в яичках остается сниженным, несмотря на лечение.

К счастью, клетки Лейдига нечувствительны к изменениям температуры, поэтому при крипторхизме их число не уменьшается. В результате при этой патологии эндокринная импотенция встречается редко.

В биоптатах яичек при крипторхизме самые современные методы не выявляют никаких хромосомных аномалий. Следовательно, и крипторхизм, и злокачественные опухоли объясняются другими причинами.. Ряд авторов подчеркивают, что крипторхизм часто сочетается с пороком развития придатка яичка – врожденным отсутствием, атрезией или удлинении при неполном сращении с яичком.

6. Какое значение имеет выявление гипоспадии в сочетании с крипторхизмом?

При этом возрастает вероятность наличия интерсекса. У женщин с врожденной гиперплазией надпочечников можно обнаружить гипоспадию и непальпируемые гонады с обеих сторон, у мужчин со смешанным гонадным дисгенезом можно выявить гипоспадию и неопущение гонад с одной или двух сторон. Естественно, многие дети с гипоспадией и крипторхизмом не являются интерсексуальными пациентами.

7. Что такое втягивающееся яичко? (ложный крипторхизм)

Втягивающееся яичко — это нормальное яичко. На самом деле этот термин описывает состояние, искусственно создаваемое обстановкой в кабинете врача. Когда ребенок замерз или напуган, активизируется кремастерный рефлекс и может произойти временное подтягивание яичка из мошонки в паховую область. Детей с повышенно активными кремастерными рефлексами (или детей, которые сильно замерзли или напуганы) можно ошибочно принять за пациентов с неопущенными яичками.

8. Как отличить втягивающееся яичко (ложный крипторхизм) от неопущенного яичка?

Следующие положения свидетельствуют о наличии втягивающегося яичка:

1. Родители говорят о том, что когда ребенок расслаблен (особенно в теплой ванне), яичко располагается в мошонке.
2. Яичко можно извлечь в мошонку, при этом оно хотя бы некоторое время может находиться в мошонке без натяжения.
3. Половина мошонки с исследуемой стороны хорошо развита.
4. Несколько обследований, проведенных последовательно, через несколько месяцев могут прояснить противоречивые ситуации.
5. Гормональная терапия.

9. Какое лечение чаще всего применяется при неопустившемся яичке?

Орхипексия. Основные этапы операции

А. Поперечный разрез кожи по кожной складке. В. Рассекается паховый канал от наружного пахового кольца вверх.  С. Выделяется яичко и выводится в рану. Вагинальный отросток отделяется от сосудов яичка, семенного канатика и кремастерных мышц. Возможно выделение с использованием гидропрепаровки  физ. раствором.            D. Перевязка основания вагинального отростка. Е. Формирование туннеля для проведения яичка в мошонку. 

F. Формирование ложа для яичка в мошонке; G. Рассечение оболочек яичка (туники дартос); H. и  I.  Проведение мобилизованного яичка в мошонку.; J. Фиксация лигатурой оболочек яичка к основанию яичка.; К. Ушивание раны мошонки.

10. Какая применяется гормональная терапия?

Назначение человеческого хорионического гонадотропина (ХГТ) по 5000-10000 единиц инъекционно в течение 2-4 нед используется для стимуляции опущения яичка без операции (J.Makanich). Гонадотропин-рилизинг гормон (ГРГ) в виде назального спрея применяется в Европе, однако в США его применение не разрешено.

11. Насколько успешна гормональная терапия?

Различия мнений в отношении этого вопроса большие. По некоторым данным, частота успешного лечения колеблется от 6 до 70 %. Истинная же частота, вероятнее всего, находится в пределах 10-20 %. По всей видимости, высокие показатели успешного лечения обусловлены включением в исследование большого количества пациентов с втягивающимися яичками, которые, как известно, хорошо поддаются лечению ХГТ.

12. Каково значение МРИ, КТ и ультразвукового исследования в определении локализации непальпируемого яичка?

Очень небольшое. Дифференциальный диагноз непальпируемого яичка — это яичко внутри брюшной полости или отсутствие яичка. Если при исследовании, позволяющем получить изображение, определяется интраабдоминальное яичко, показано оперативное лечение. В связи с тем, что уровень ложноотрицательных результатов при каждом из этих методов высок, неудачная попытка получить изображение яичка не доказывает его отсутствие. Таким образом, больным с отрицательными результатами этих исследований также требуется оперативное лечение. Поскольку исследования, позволяющие получить изображения, не влияют на тактику ведения больного, они не показаны.

13. Какой биохимический тест используют для подтверждения анорхизма у больного с двухсторонними непальпируемыми яичками?

Кастрационные уровни тестостерона в сыворотке после стимуляции ХГТ.

14. Каким образом можно точно установить локализацию непальпируемого яичка?

Во время хирургической операции. Чрезвычайно эффективно выполнение лапароскопии, однако в некоторых случаях высоко расположенное интраабдоминальное яичко можно не обнаружить.

15. Если высоко расположенное интраабдоминальное яичко обнаружено при лапароскопии, каковы варианты дальнейшего лечения?

1. Срочная орхипексия, если сосуды имеют достаточную длину, чтобы выполнить эту операцию. 
2. Лапароскопическое лигирование тестикулярной артерии, которая стимулирует увеличение коллатеральных сосудов. Шестью месяцами позже тестикулярную артерию пересекают и яичко низводят на ножке, состоящей из коллатеральных сосудов. Эта двухэтапная операция была описана для открытого вмешательства, при этом она получила название орхипексии "Фовлер-Стефенс" (Fowler-Stephens).
3. Лапароскопическая орхиэктомия, которая выполняется, если нарушается макроскопическое строение яичка или если пациент достиг постпубертатного периода и имеет нормальное контрлатеральное яичко.

16. Что следует предпринять, если при лапароскопии обнаруживают слепо заканчивающиеся сосуды и семявыносящий проток?

Наличие слепо заканчивающихся сосудов подтверждает диагноз анорхии, и ничего более предпринимать не следует.

17. Что следует предпринять, если при лапароскопии обнаруживают слепо заканчивающийся семявыносящий проток, а сосуды не определяются?

Слепо заканчивающийся семявыносящий проток не является подтверждением диагноза анорхии. Необходимо найти сосуды. В тех случаях, когда это не удается, показано выполнение открытой ревизии, для исключения наличия интраабдоминального яичка, которое не выявлено при лапароскопии.

18. При лапароскопии определяются семявыносящий проток и сосуды, входящие во внутреннее кольцо пахового канала. Опишите возможную тактику дальнейшего лечения.

Если у пациента имеется грыжа, возможно, что неопустившееся яичко находится в области внутреннего кольца пахового канала. Такие яички могут входить и выходить из живота (так называемое выглядывающее яичко), что приводит к невозможности их пальпации при физикальном обследовании. Пальпация через паховый канал в ходе лапароскопии способствует выталкиванию яичка в брюшную полость, где его можно увидеть. В любом случае показана ревизия пахового канала.

Рис. 54-1. Тактика лечения при непальпируемом яичке

Если яичко не удается пропальпировать и внутреннее кольцо пахового канала закрыто, у больного, возможно, имеется исчезающее яичко. Это происходит в том случае, когда яичко опускается за внутреннее кольцо пахового канала, а затем исчезает, может быть по причине перекрута в пренатальном периоде. Некоторые детские урологи полагают, что в этом случае не требуется ревизии пахового канала. Другие специалисты считают, что ревизия пахового канала необходима для иссечения атрофических остатков яичка, которые могут содержать некоторое количество жизнеспособных семявыносящих трубочек, обладающих злокачественным потенциалом.

19. Назовите четыре осложнения при неопустившемся яичке.

1. Рак яичка встречается примерно в 10 раз чаще у больных с неопустившимися яичками. Наивысший риск у пациентов с интраабдоминально расположенными яичками.
2. Перекрут яичка при неопущении встречается чаще.
3. Открытый влагалищный отросток брюшины (грыжа) встречается практически во всех случаях, однако клинически это выявляется редко.
4. Бесплодие может развиться, в частности, у пациентов с двухсторонним неопущением яичек (70 % из них бесплодны).

20. Какая опухоль чаще всего развивается в яичке при крипторхизме? Семинома.

21. Есть ли риск развития опухоли в контрлатеральном яичке?

Да. В 20 % случаев опухоли у пациентов с односторонним крипторхизмом развиваются в контрлатеральных яичках. У больных с билатеральным крипторхизмом и опухолью яичка имеется 15 % риск развития опухоли в контрлатеральном яичке. Если оба яичка расположены интраабдоминально, этот риск составляет 30 %.

22. Почему важно обнаружить перекрут яичка при его неопущении у взрослых пациентов?

Более чем у 50 % из них будет обнаружена опухоль. Такой диагноз следует подозревать у пациента с болями в проекции живота и с пустой половиной мошонки.

23. Нормальна ли функция контрлатеральных яичек у больных с односторонним крипторхизмом?

Нет. В контрлатеральных яичках определяется существенное снижение количества сперматозоидов, сопровождающееся некоторым снижением клинической фертильности.

Избранная литература

Andrews Р. Е., Malek R. S. Unilateral cryptorchidism m adults. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 339—344.

Cendron M., Huff D., Keating M. A., et al. Anatomical, morphological and volumetric analysis: A review of 759 cases of testicular maldescent. J. Urol., 149: 570-573,1993.

Gerber G. S., Firlit C. F. Anorchia. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 334-336.

Hadziselimovic F. Cryptorchidism. In: Gillenwater J. Y., Grayhack J. Т., Howards S. S., Duc-kett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2217-2228.

Hrebinko R. L., Bellinger M. F. The limited role of imaging techniques in managing children with undescended testes. J. Urol., 150: 458-460, 1993.

Joseph D. В., Bauer S. B. Bilateral cryptorchidism. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 344—346.

Kaplan G. W. Unilateral cryptorchidism in children. In: Resnick M. I., Kursh E. D. (eds). Current Therapy in Genitourinary Surgery. St. Louis, Mosby, 1992, pp. 336—339.

Kogan S. J. Treatment of cryptorchidism: An additional viewpoint. In: Gillenwater J. Y., Gray-hack J. Т., Howards S. S., Duckett J. W. (eds). Adult and Pediatric Urology, 2nd ed. St. Louis, Mosby, 1991, pp. 2229-2230.

Moore R. G., Peters C. A., Bauer S. В., et al. Laparoscopic evaluation of the nonpalpable testis: A prospective assessment of accuracy. J. Urol., 151: 728—731,1994.

Rajfer J., Handelsman D. J., Swerdloff R. S., et al. Hormonal therapy of cryptorchidism. N. Engl. J. Med., 314: 466-470, 1986.

Tennenbaum S. Y., Lerner S. E., McAleer I. M., et al. Preoperative laparoscopic localization of the nonpalpable testis: A critical analysis of a 10-year experience. J. Urol., 151: 732—734, 1994.

Turek P. J., Ewaslt D. H., Synder H. M. Ill, et al. The absent cryptorchid testis: Surgical findings and their implications for diagnosis and etiology. J. Urol., 151: 718—721, 1994.

Результаты оперативного лечения. 

Ю.Э.Рудин  www.drrudin.ru, 

rudin761@yandex.ru